Hj\u00e4rtmuskelsjukdom, i motsats till problem med hj\u00e4rtats blodtillf\u00f6rsel, kallas kardiomyopati. Dessa tillst\u00e5nd \u00e4r en annan orsak till hj\u00e4rtsvikt. Hj\u00e4rtmuskelsjukdom orsakas per definition inte av f\u00f6rtr\u00e4ngningar i art\u00e4rerna (kransk\u00e4rlssjukdom), som minskar blodtillf\u00f6rseln till hj\u00e4rtmuskeln (ischemi) och kan leda till b\u00e5de nedsatt hj\u00e4rtfunktion och hj\u00e4rtinfarkt (myokardinfarkt). Detta kallas vanligtvis ischemisk kardiomyopati, i motsats till \u201dsann\u201d kardiomyopati som orsakas antingen av genetiska mutationer eller av f\u00f6rv\u00e4rvade orsaker som infektioner, cellgifter, systemiska\/autoimmuna sjukdomar eller alkohol-\/drogmissbruk. Det finns tre huvudtyper av kardiomyopati.<\/p>\n
Dilaterad kardiomyopati<\/strong> omfattar patienter som har nedsatt hj\u00e4rtfunktion orsakad av en utvidgning av den v\u00e4nstra hj\u00e4rtkammaren.<\/p>\n Hypertrofisk kardiomyopati<\/strong> inneb\u00e4r att hj\u00e4rtmuskeln i den v\u00e4nstra hj\u00e4rtkammaren, f\u00f6rtjockas och stelnar. Arytmogen kardiomyopati \u00e4r kopplad till allvarliga hj\u00e4rtrytmrubbningar.<\/p>\n Genetisk kardiomyopati<\/strong> orsakas av ett medf\u00f6tt genetiskt fel som p\u00e5verkar strukturen eller funktionen hos de gener som styr hj\u00e4rtats utveckling. Symtomen kan vara finnas redan fr\u00e5n f\u00f6dseln eller debutera i ton\u00e5ren. Eftersom genetisk kardiomyopati p\u00e5verkar relativt unga individer (median\u00e5lder 45\u201350 \u00e5r) \u00e4r de ekonomiska och k\u00e4nslom\u00e4ssiga konsekvenserna av sjukdomen s\u00e4rskilt betydelsefulla.<\/p>\n F\u00f6r att st\u00e4lla diagnosen kardiomyopati kr\u00e4vs \u00e4ven djupg\u00e5ende unders\u00f6kningar f\u00f6r att uppt\u00e4cka f\u00f6rv\u00e4rvade orsaker (t.ex. tidigare cellgiftsbehandling), genetisk r\u00e5dgivning och testning, r\u00f6ntgen, blodprover och, d\u00e4r s\u00e5 \u00e4r motiverat, v\u00e4vnadsprov fr\u00e5n hj\u00e4rtat (biopsi) som utf\u00f6rs vid specialiserade kliniker.<\/p>\nN\u00e4r kan man misst\u00e4nka en genetiskt f\u00f6rv\u00e4rvad hj\u00e4rtmuskelsjukdom?<\/h3>\n